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从《寻梦环游记》谈到关于阿尔兹海默症的8个问题
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从《寻梦环游记》谈到关于阿尔兹海默症的8个问题


时间: 2018-03-24 09:54:02   发布: 宜家安管理员    阅读: 3267

在爱的记忆消失前,请记住他们,记住那些你爱过和爱你的人……

近期最火的电影,想必就是这部赚走无数眼泪的走心动画《寻梦环游记》了。这不是个单纯的历险记,这是个关于“遗忘”和“记住”的故事。小男孩米格意外发现亡灵还存在,是因为他们没有被亲人好友忘记。米格的曾祖母Coco虽然已经暮年,慢慢失去记忆,却还一直念念不忘地问着:“爸爸回来了吗?”……影片告诉我们:死亡不是永久的告别,忘记才是。遗忘是可怕的,而有一种疾病,被称作“漫长的告别”和“记忆的橡皮擦”——生命尚在,却与亲人、爱人、朋友,与美好的记忆渐行渐远,这就是阿尔茨海默病。

阿尔茨海默病是老年失智症最常见的形式,占老年失智症病例的60-70%,65 岁及以上人群的阿尔茨海默病在中国的患病率是4%。但在大多数国家,由于对此疾病缺乏认识和理解,造成了歧视以及诊断和护理障碍*。因此世界卫生组织特别强调,需要进一步投资卫生和社会系统,以改善阿尔茨海默病等老年失智症患者的诊断、治疗和护理。在临床决策支持工具《BMJ最佳临床实践》中,对阿尔茨海默病的定义、诊断及治疗方法,有着丰富的资源供学习和参考。

*数据来自世界卫生组织官网中的阿尔茨海默病主题。

有关阿尔茨海默病的八个知识

一、什么是阿尔茨海默病?

阿尔茨海默病 (Alzheimer's disease, AD) 是一种慢性神经退行性疾病,起病隐匿,呈进行性发展,但衰退缓慢。它经常与血管性失智症等其他类型共存(混合型失智症)。阿尔茨海默病组织病理学表现为老年斑、神经原纤维缠结及神经元丧失。标志性症状为记忆丧失、日常活动障碍及神经行为异常。

二、为什么会得阿尔茨海默病?

阿尔茨海默病患者的大脑因β-淀粉样蛋白的过度生产或清除减少而存在过多的神经元间淀粉样(Aβ)肽。这样会导致形成密集的淀粉样低聚物,作为弥散性斑沉淀下来。这些斑块导致炎性病变。炎症会促使神经炎斑形成,导致突触和神经炎损伤以及细胞死亡。

第二个理论认为,阿尔茨海默病是因tau蛋白(细胞内稳定微管的一种微管相关蛋白)聚合异常而引起。数项研究表明,头部损伤为患阿尔茨海默病的一种危险因素。部分研究还显示,血清胆固醇和同型半胱氨酸水平增高有导致阿尔茨海默病发生的风险。吸烟、中年肥胖及高饱和脂肪饮食等生活方式因素也与阿尔茨海默病发生风险增加有关。

三、医生应如何诊断阿尔茨海默病?

阿尔茨海默病的临床特征是认知障碍,可由患者或其家庭成员发现。疾病发生较隐匿,并且症状逐步进展。应根据临床表现诊断。

应从患者和照护者采集病史。首发症状通常为近期记忆丧失,还经常有执行困难和/或命名性言语障碍(找词和说出名称困难)。患者还会经历情景记忆丧失,例如无法回忆近期访客的姓名;可能表现出虚构症、意识混乱及显著的记忆扭曲。患者会出现执行功能丧失,伴有推理、抽象思维及判断困难。变得更难以执行某些任务(如计划活动、组织事件及管理金钱)。

认知障碍可能包括失语症(语言障碍)、失用(无能力做某些工作)及失认(无法使用感觉进行识别)。疾病进展较晚期,语言困难经常表现为言语不流利、改述及不准确传递信息。

随着病情发展,视觉空间功能障碍和驾驶问题变得明显。面容失认症(不认识熟悉的面孔)和自身面容失认症(不认识镜中的自己)等特征往往在较晚期发生。

病情发展不同程度地导致个性及情感的改变和行为异常,如攻击、情感淡漠、行为去抑制、偏执、妄想、幻觉,抑郁可能变明显。徘徊、自发性言语丧失、失禁及禁固性反应 (institutionalisation) 影响往往是疾病末期的特征。

认知检查的常用工具包括简易精神状态检查量表 (Mini-Mental State Examination, MMSE) 和 Blessed 失智量表。同时应采用老年抑郁量表来筛查共病抑郁。

在早期阶段,体格检查多正常。在病程晚期,患者可能表现为衣冠不整、意识混乱、冷漠和/或定向障碍,伴有迟缓拖曳步态和驼背姿势。终末期疾病表现为强直以及无法行走或讲话。局灶性神经功能障碍、阶梯式病程、皮肤毛发改变或姿势不稳定等其他发现提示其他诊断。在病程较晚期,应将重点转移至识别并发症,例如感染、吞咽困难并发症、跌倒风险及不活动的并发症。

四、该安排疑似患者做哪些检查?

首要检查

◆  全血细胞计数 (FBC):用于排除贫血

◆  代谢相关检查:应筛查低钠血症或高钠血症、低钙血症或高钙血症、低血糖症或高血糖症,以排除失智的代谢性原因。

◆  血清 TSH 水平:排除与甲状腺功能亢进或甲状腺功能减退有关的失智。

◆  血清维生素 B12 水平:排除维生素 B12 缺乏诱发的失智。

◆  尿液药物筛查:排除娱乐性药物使用。

◆  CT:有助于排除肿瘤、正常压力脑积水、硬膜下血肿或血管疾病。阿尔茨海默病早期,几乎没有明显改变,但在疾病后期,脑沟/脑回变化和全脑萎缩可能较明显。

◆  MRI:与 CT 检查结果相比,识别病变的敏感性增加。检查是否全脑萎缩,以内侧颞叶和后顶叶为主。

需要考虑的检查

◆  正式的神经心理学测试:有时有助于区分正常的老化、轻度认知障碍及早期阿尔茨海默病,还可鉴别路易体失智或额颞叶失智等其他神经退化性失智。

◆  血清 RPR/VDRL及血清 HIV:排除梅毒和HIV感染这两个失智原因。

◆  脑脊液 (CSF) 分析:一般情况下,与其他类型失智和正常成人相比,阿尔茨海默病患者的脑脊液 (CSF) tau蛋白水平升高,Abeta 42 水平降低。

◆  遗传学检测:检查第 1、14、21 号染色体是否突变。当存在早发型失智或强烈家族史时,可进行检测。

◆  氟脱氧葡萄糖 (fluorodeoxyglucose, FDG)-PET:阿尔茨海默病的特有表现为图谱中葡萄糖摄取减少。

◆  单光子发射计算机断层扫描 (SPECT):患有阿尔茨海默病时,可见局部脑血流量减少,尤其是颞叶。

新兴检查

◆  淀粉样蛋白-PET:用以推定病态β-淀粉样蛋白沉淀的证据。

五、阿尔茨海默病该如何治疗?

药物治疗的主要目标是:通过维持记忆和功能方面的能力来减缓疾病症状进展;减轻行为障碍;推迟入住疗养院。

遗憾的是药物治疗并不能延长寿命或延长疾病病程。虽然少数个体的记忆有显著改善,但是大部分治疗起效患者的疾病相关症状仅相对稳定 1-2 年。

两类主要药物被用于治疗阿尔茨海默病:胆碱酯酶抑制剂和NMDA受体抗结剂。两类药物的作用机制不同,可联合用药,以获取更大的潜在有效性。

关于抗炎药物对减慢阿尔茨海默病进展的有效性,尚有争议。没有证据表明给予轻度认知障碍患者维生素E可预防其进展为失智,也没有证明维生素E可以改善由阿尔茨海默病引起的MCI或失智患者的认知功能。

六、阿尔茨海默病易引起哪些并发症

肺炎:液体和固体吞咽困难可能增加吸入性肺炎风险。复发性肺炎常常标志着进入阿尔茨海默病末期,为死亡的原因。

尿路感染:尿失禁可能需要置入尿管,这会增加尿路感染的风险。未经治疗的尿路感染会导致威胁生命的更严重并发症,包括脓毒症和多器官衰竭。

定向障碍、失用及移动障碍均会增加跌倒的风险。多种药物疗法可能诱发直立性低血压和意识混乱。跌倒并发症包括骨折、头部损伤及长期不能活动(这可导致进一步威胁生命的并发症,如血栓栓塞)。

不能自理、孤立及抑郁可能与褥疮和肌肉挛缩等躯体并发症共存。

七、应如何对家属/照护者进行宣教?

确诊后第一步是向患者及其家人提供教育、支持及资源。应让家人应意识到,记忆、行为、情绪及功能会不可避免地出现疾病相关的缺陷(例如:失禁、不活动、意识混乱等)。应考虑进行家庭安全评估以及职业治疗人员评估。应告知患者及其家庭使用药物和非药物治疗该疾病症状的获益与风险,以便作出关于使用这些措施的知情决策。

应鼓励家人和照护者促进患者的自理能力。提供舒适环境和鼓励社交聚会等简单措施,有助于患者作出调整来适应周围环境,并减轻其焦虑和激越。园艺工作、使用吸尘器及摆餐具等活动可作为日常活动,能培养自我价值感。携带身份识别腕带或声音和运动探测器等措施能为患者提供安全的环境,并最大程度减轻照护者负担。

阿尔茨海默病患者会经常失眠,研究表明,睡眠卫生、每日散步及光照疗法等其他措施可改善睡眠质量。同时应提供安排合理、平静的日常生活有助于改善激越、妄想及幻觉等行为。有用的措施包括:提前解释护理措施,例如穿衣服或协助洗澡;有机会就给予书面指导;确保医生和护理人员对共存疾病进行恰当的处理;使用日历、时钟及图表帮助患者确定时间和地点;夜间使用光照来减轻意识混乱和躁动;确保环境安全,如果患者常常徘徊,移走可能伤害他们的不必要家具和物品。

八、阿尔茨海默病可以预防吗?

英国国家卫生与临床优化研究所 (UK National Institute for Health and Care Excellence, NICE) 推荐在中年时期采用生活方式和行为干预(戒烟、减少饮酒、增加体力活动、采取健康饮食、维持健康体重)来降低身体虚弱和老年失智症风险。来自芬兰的一项研究发现,适度饮用咖啡(而非茶)与老年失智症风险降低有关。控制中年的心血管危险因素与全因失智(即血管性失智和阿尔茨海默病)发病率降低有关。

阿尔茨海默病无论是对于患者,还是患者家庭或者我们的社会来说,都是沉重的负担,因此需要各方面共同努力来面对这一顽疾。虽然阿尔茨海默病似乎很难预防和治愈,但规范的诊疗、长期的随访以及对家属/照护者积极的教育,可以切实提高患者的生活水平。